Epidemiologia
Neuralgia nerwu trójdzielnego jest rzadką chorobą (1:15 000). W większości przypadków pojawia się ona około 40 roku życia. Neuralgia w równym stopniu dotyczy mężczyzn i kobiet.
Objawy kliniczne neuralgii nerwu trójdzielnego
Neuralgia charakteryzuje się występowaniem nagłego silnego bólu w zakresie unerwienia jednej (najczęściej drugiej lub trzeciej) gałęzi nerwu trójdzielnego po jednej stronie twarzy. Dokuczliwemu bólowi towarzyszą wzmożone wydzielanie łez i zwiększona czynność wydzielnicza błony śluzowej jamy nosa. Typowe jest występowanie na twarzy strefy spustowej, w której każdy bodziec wywołuje ból. W wyniku napadu bólu może wystąpić kurcz mięśni twarzy – stąd nazwa tic douloureux – tik bolesny.
Różnicowanie neuralgii nerwu trójdzielnego
Neuralgia jest objawem dysfunkcji nerwu trójdzielnego w pniu mózgu lub w odcinku pozapniowym nerwu trójdzielnego, który biegnie do zwoju Gasser’a położonego na podstawie środkowego dołu czaszki. Neuralgia może być również objawem wielu schorzeń w zakresie tylnej jamy czaszki. Prawidłowe leczenie neuralgii trójdzielnej zależne jest w dużym stopniu od prawidłowej diagnozy jej przyczyny. W diagnostyce różnicowej neuralgii trójdzielnej powinno się uwzględnić stwardnienie rozsiane, tętniak tętnicy podstawnej, guz kąta mostowo-móżdżkowego i konflikt naczyniowo-nerwowy.
Leczenie farmakologiczne i operacyjne neuralgii nerwu trójdzielnego
Podstawowym leczeniem neuralgii w przypadku wykluczenia procesu nowotworowego w tylnej jamie czaszki, jest leczenie farmakologiczne za pomocą karbamazepiny. W przypadku całkowicie lekoopornych przypadków stosuje się różnorodne metody zmierzające do pozbawienia chorych uporczywych dolegliwości. Do metod tych zaliczamy: kontrolowaną przezskórną termo koagulację zwoju trójdzielnego, glicerolizę zwoju trójdzielnego i mikrodekompresję balonem zwoju trójdzielnego (balonizacja). W przypadku potwierdzonego badaniem rezonansu magnetycznego mózgu konfliktu naczyniowo-nerwowego, metodą z wyboru jest chirurgiczna mikrodekompresja naczyniowa korzenia nerwu trójdzielnego metodą Janetty. Wszystkie te metody leczenia neuralgii cechują się wysoką skutecznością. Ocenia się, że w bezpośrednim okresie pooperacyjnym aż od 74% do 94% chorych jest całkowicie wolnych od dolegliwości. Niestety długoterminowa obserwacja wykazuje nawrót dolegliwości u 16% do 45% operowanych. Ponadto każda z tych metod jest metodą inwazyjną, a najskuteczniejsza, czyli mikrodekompresja naczyniowa korzenia nerwu trójdzielnego metodą Janetty, wymaga znieczulenia ogólnego i otwarcia tylnej jamy czaszki. Pomimo znacznych osiągnięć neuroanestezji i technik mikrochirurgicznych operacja w zakresie tylnej jamy czaszki nie jest wolna od poważnych powikłań. Do powikłań tych zaliczamy: śmiertelność (0,22% – 2%), aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (2% nawet do 20%), zapalenie bakteryjne opon mózgowo-rdzeniowych (0,9%), głuchota (1%), porażenie nerwu czwartego – podwójne widzenie (4,3%), porażenie nerwu twarzowego (1,6%), krwawienie podtwardówkowe, śródmóżdżkowe, podpajęczynówkowe (1%). Jak widać metoda mikrochirurgicznej dekompresji nerwu trójdzielnego nie jest wolna od powikłań, jednak jest bardzo skuteczna. Jest ona zalecana w szczególności u osób młodych lub w średnim wieku, w dobrym stanie klinicznym wskazującym na tolerancję operacji w zakresie tylnej jamy czaszki i na znieczulenie ogólne. U osób mających współtowarzyszące obciążenia oraz w grupie osób starszych, operacja ta jest nawet przeciwwskazana, a metodą najmniej obciążającą pozostaje stereotaktyczne napromienianie nerwu trójdzielnego przy pomocy promieni gamma.
Leczenie neuralgii trójdzielnej za pomocą radiochirurgii stereotaktycznej nożem gamma
Pierwszym zastosowaniem noża gamma przez Profesora Larsa Leksella (pomysłodawcę i twórcę stereotaktycznej radiochirurgii), było stereotaktyczne napromienianie nerwu trójdzielnego u pacjentów z neuralgią. Wyniki dwóch pierwszych tak leczonych chorych okazały się bardzo obiecujące, nawet w wieloletniej obserwacji pooperacyjnej. Metoda radiochirurgii stereotaktycznej jest najmniej inwazyjna ze wszystkich wymienionych. Nie wymaga ona znieczulenia ogólnego czy otwarcia tylnej jamy czaszki. Pierwotnie zarezerwowana była wyłącznie dla przypadków neuralgii trójdzielnej całkowicie opornej na wcześniejsze metody operacyjne, w tym mikrodekompresję naczyniową. Ze względu na nieinwazyjność procedury jest ona metodą z wyboru w leczeniu chorych w starszym wieku, z licznymi obciążeniami, neuralgii nawrotowej, u chorych przyjmujących stale leki przeciwzakrzepowe. Koagulopatie i leczenie przeciwkzakrzepowe nie jest w ogóle przeciwwskazaniem do stereotaktycznej radiochirurgii. Skuteczność stereotaktycznej radiochirurgii w leczeniu neuralgii jest wysoka i wynosi od 80% do 96% leczonych. W długoterminowej obserwacji wolnych od neuralgii pozostaje 65% leczonych. Warto zaznaczyć, że te wyniki osiągnięto w grupie chorych, którzy byliby zdyskwalifikowani z klasycznej mikrodekompresji chirurgicznej w znieczuleniu ogólnym, jak również z neuralgią nawrotową po leczeniu operacyjnym. Wszystkie te czynniki przemawiają za bardzo wysoką skutecznością stereotaktycznej radiochirurgii i sprawiają, że w wielu ośrodkach na świecie stereotaktyczne napromienianie nerwu trójdzielnego nożem gamma stało się metodą z wyboru w leczeniu wszystkich chorych z neuralgią trójdzielną.
Poszczególne etapy radiochirurgicznego napromieniania nożem gamma nerwu trójdzielnego
Pierwszym etapem jest przymocowanie ramy stereotaktycznej Leksell typ G czterema śrubami sztywno do głowy chorego. Przymocowanie to wykonuje się w znieczuleniu miejscowym, po znieczuleniu skóry głowy markainą i bupiwakainą. Ponadto celem dodatkowego zmniejszenia dolegliwości pacjenci mogą otrzymać dożylną, krótko działającą sedację. Kolejny etap obejmuje wykonanie badania rezonansu magnetycznego głowy z ramą stereotaktyczną. Badanie rezonansu magnetycznego przekazywane jest do komputera celem dokładnego zaplanowania miejsca stereotaktycznego napromieniania i ustalenia dawki promieniowania jonizującego. Dawka ta z reguły wynosi 90 Gy. Stereotaktyczne napromienianie obejmuje strefę wejścia korzenia (root entry zone), która znajduje się od 2 do 4 mm od pnia mózgu, w miejscu przejścia oligodendrocytów w komórki Schwanna. Cel ten preferowany jest przez autorów amerykańskich z Pittsburga, pionierów stereotaktycznej radiochirurgii w Ameryce Północnej. Innym celem (targetem) jest obszar zazwojowy zwoju nerwu trójdzielnego (retro-gasserian region), który znajduje się w jamie trójdzielnej (trigeminal insula). Preferowany jest on przez neurochirurgów francuskich i japońskich. Zaletą napromieniania obszaru zazwojowego jest możliwość zastosowania większej pojedynczej dawki promieniowania, co zwiększa skuteczność leczenia, bez ryzyka popromiennego uszkodzenia w zakresie pnia mózgu. Ponadto stosując ten cel można dokładnie określić go na podstawie badania tomografii komputerowej głowy w opcji kostnej. Niemożliwe jest to przy napromienianiu strefy wejścia korzenia nerwu trójdzielnego, gdzie cel stereotaktyczny oparty jest wyłącznie na badaniach rezonansu magnetycznego mózgu podatnych na dystorsję (przesunięcie). Wszystko to sprawia, że większość autorów napromieniania obszar zazwojowy nerwu trójdzielnego.
Kolejnym etapem procedury jest umieszczenie chorego w aparacie Gamma-Knife Icon. Automatyczny system umieszcza chorego w aparacie. Cel stereotaktyczny, w tym przypadku obszar zazwojowy nerwu trójdzielnego, stanowi punkt, w którym skupia się promieniowanie gamma ze 192 źródeł. Pojedyncze dawki przechodzące przez tkanki są całkowicie bezpieczne. Stereotaktyczne napromienianie trwa do 30 minut. Po tym okresie pacjent opuszcza aparat i zdejmowana jest rama stereotaktyczna. Ze względu na możliwość bólu głowy chorzy otrzymują leki przeciwbólowe. Pacjenci nie wymagają hospitalizacji i po 1- 2 godzinnym okresie obserwacji wypisywani są do domu.
Po napromienianiu nożem gamma nie obserwuje się wypadania włosów, a chorzy mogą wrócić następnego dnia do aktywności zawodowej. Czynnościowa radiochirurgia stereotaktyczna pozbawiona jest całkowicie stygmatów klasycznej radioterapii (wypadania włosów i konieczności wdrożenia sterydoterapii, ze względu na możliwość wystąpienia objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego). Co najważniejsze samo radiochirurgiczne napromienianie nie wpływa negatywnie na jakość życia chorych. Jest to najskuteczniejsza i bezpieczna metoda leczenia neuralgii trójdzielnej. Po leczeniu tym nie obserwuje się śmiertelności. Do powikłań tej metody leczenia zalicza się wyłącznie zaburzenia czucia w zakresie unerwienia nerwu trójdzielnego jak również możliwość nawrotu neuralgii. W tym przypadku można przeprowadzić ponowne napromienianie.
O bezpieczeństwie i skuteczności stereotaktycznego napromieniania świadczą wyniki uzyskane w grupie osób starszych, czyli powyżej 65 roku życia, gdzie ryzyko powikłań operacji tylnojamowej i znieczulenia ogólnego jest wysokie. W tej grupie chorych obserwowano skuteczność napromieniania aż 95,7%. U 16% chorych obserwowano nawrót dolegliwości w ciągu kilku lat, a tylko u 2,9% powikłania pod postacią niedoczulicy. Nie obserwowano śmiertelności i powikłań typowych dla interwencji neurochirurgicznej.
Podsumowanie
Skuteczność i bezpieczeństwo metody stereotaktycznego napromieniania nerwu trójdzielnego sprawia, że jest to najczęstsze wskazanie w leczeniu z zakresu tzw. stereotaktycznej radiochirurgi czynnościowej. Do tej pory stereotaktycznej radiochirurgii poddano ponad 50 tysięcy chorych z neuralgią trójdzielną. Pierwotnie radiochirurgia stereotaktyczna była zarezerwowana wyłącznie w przypadku nawrotowej neuralgii trójdzielnej i chorych w podeszłym wieku, z koagulopatiami, obciążonych lub przewlekle przyjmującymi leki przeciwzakrzepowe, czyli w grupie chorych z wyraźnymi przeciwwskazaniami do klasycznej chirurgicznej mikrodekompresji naczyniowej korzenia nerwu trójdzielnego. Bezpieczeństwo, skuteczność i nieinwazyjność metody sprawiły, że w większości ośrodków na świecie dysponującymi stereotaktyczną radiochirurgią, metoda ta stała się leczeniem z wyboru u chorych z całkowicie oporną na leczenie farmakologiczne neuralgią trójdzielną.
Piśmiennictwo:
- Gamma knife surgery for trigeminal neuralgia: outcomes and prognostic factors Sheehan J, Pan HC, Stroila M, Steiner L. J Neurosurg. 2005 Mar;102(3):434-41
- Gamma knife radiosurgery for trigeminal neuralgia: dose—volume histograms of the brainstem and trigeminal nerve Ronald Brisman, M.D., and R. Mooij, Ph.D. 155 Journal of Neurosurgery Dec 2000, Vol. 93, No. supplement 3, Pages 155-158: 155-158.
- Unusual causes of trigeminal neuralgia treated by gamma knife radiosurgery – report of two cases Jin Woo Chang, , Ph.D., Jae Young Choi, M.D., Young Sul Yoon, ., Yong Gou Park Journal of Neurosurgery Dec 2002, Vol. 97, No. supplement 5, Pages 533-535: 533-535.
- Microvascular decompression after gamma knife surgery for trigeminal neuralgia: intraoperative findings and treatment outcomes Andrew G. Shetter, , Joseph M. Zabramski, , and Burton L. Speiser Journal of Neurosurg Special Supplements Jan 2005, Vol. 102, No. s_supplement, Pages 259-261.
- Comparison of the results of 2 targeting methods in Gamma Knife surgery for trigeminal neuralgia Shinji Matsuda, ., Toru Serizawa, M.D., Osamu Nagano, M.D., and Junichi Ono, M.D. J of Neurosurg Special Supplements Dec 2008, Vol. 109, No. 6, Pages 185-189.