Epidemiologia i patofizjologia
Malformacje tętniczo-żylne mózgowia (arteriovenous malfromations – AVM) zbudowane są z nieprawidłowego skupiska naczyń (gniazda, nidus) powstałego w miejscu bezpośrednich połączeń tętnic z żyłami mózgowia. W obrębie gniazda naczyniaka nie obserwuje się prawidłowej tkanki mózgowia. Uważa się, że wady te są wrodzone, a pierwotną przyczyną jest nie wystąpienie zaniku w czasie okresu płodowego prymitywnej sieci naczyń mózgowych. Pomimo wrodzonego charakteru, AVM zazwyczaj powiększają się w pierwszych dwóch dekadach życia. Większość AVM nie ma dziedzicznego charakteru (formy sporadyczne), rodzinne wstępowanie jest niezwykle rzadkie (opisano jedynie 25 rodzin z tą patologią), jednakże zespoły chorobowe, takie jak wrodzona krwotoczna teleangiektazja (hereditary hemorrhagic teleangiektasia, inaczej zespół Rendu-Osler-Webera), zespół Wyburn-Masona, zespół Sturge-Webera sprzyjają powstawaniu AVM mózgu. Uważa się, że 0,005 do 0,6% populacji świata ma AVM mózgu.
Objawy kliniczne i rozpoznanie kliniczne
Najczęstszym objawem tych malformacji jest krwotok śródmózgowiowy oraz padaczka. Innymi, niespecyficznymi dla tych patologii objawami mogą być: bóle głowy, objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz narastający deficyt neurologiczny w wyniku tzw. zespołu podkradania lub nadciśnienia w wewnątrzczaszkowym układzie żylnym. W przypadku wykrycia AVM mózgu trzema czynnikami decydującym o dalszym postępowaniu są: wiedza o naturalnym przebiegu choroby, charakterystyka pacjenta oraz wiedza i doświadczenie neurochirurga. Roczne ryzyko krwotoku z naczyniaka ocenia się według różnych danych na 2 do 17,8%. Malformacje nie krwawiące mają 2-4% roczne ryzyko krwawienia, po przebytym krwawieniu ryzyko roczne szacuje się na 7 do 17,8% w pierwszym roku po wylewie, a po 3-5 latach ryzyko to zmniejsza się do ryzyka niekrwawiącego AVM. Śmiertelność w wyniku krwotoku z naczyniaka ocenia się na 5-30%, a trwałe deficyty neurologiczne pozostają u 20-30% osób po wylewie.
W przypadku podejrzenia AVM mózgu, niezbędnym badaniem dokładnie oceniającym strukturę i hemodynamikę tych malformacji, jest arteriografia mózgowa. Spontaniczna regresja zmiany jest niezwykle rzadka (0,9%). Czynnikami, które mogą zwiększać ryzyko krwawienia są: wcześniejsze krwawienie ze zmiany, wielkość malformacji (dane niepewne, sprzeczne), odpływy z gniazda przez układ żył głębokich mózgu, obecność jednej żyły drenującej, zwężenie lub tzw. refluks żylny, lokalizacja podnamiotowa i w głębokich strukturach mózgu, lokalizacja okołokomorowa, współobecność tętniaka wewnątrzczaszkowego (szczególnie na naczyniu zaopatrującym gniazdo), dopływy do gniazda naczyniaka przez perforatory tętnicy środkowej mózgu, wiek, płeć żeńska w wieku reprodukcyjnym, nadciśnienie tętnicze, pochodzenie latynoskie. Każdy pacjent ze zdiagnozowanym, wewnątrzczaszkowym AVM powinien być rozpatrywany indywidulanie. Wiek pacjenta decyduje o całkowitym ryzyku krwawienia, ogólny stan zdrowia wpływa na ryzyko okołozabiegowe, objawy kliniczne i stan neurologiczny wpływają na wybór metody leczenia. Styl życia pacjenta i wykonywany zawód muszą być brane pod uwagę przy wskazaniach do leczenia (zaburzenia mowy mogą decydować o dalszej karierze zawodowej np. nauczyciela czy prawnika, tak jak zaburzenia widzenia dla zawodowego kierowcy czy pilota). Należy również brać pod uwagę psychologiczną odpowiedź pacjenta na wiedzę o posiadaniu potencjalnie zagrażającej życiu patologii wewnątrzczaszkowej. Lokalizację w stosunku do elokwentnych obszarów mózgu, wielkość gniazda, źródło unaczynienia i odpływu z AVM ocenia się na podstawie arteriografii mózgowej. Parametry te tworzą powszechnie używaną skalę do oceny ryzyka otwartej operacji, tzw. skali Spetlzera-Martina. Biorąc pod uwagę stopień zawiłości architektoniki naczyniowej tych zmian, trzecim czynnikiem istotnie wpływającym na proces leczenia AVM, jest doświadczenie i wiedza neurochirurga. Co więcej, dostępność i umiejętne stosowanie alternatywnych do otwartej chirurgicznej operacji metod leczenia w obrębie tego samego ośrodka, gwarantuje najwyższej jakości proces leczniczy.
Sposoby leczenia
Każdy przypadek AVM mózgowia, ze względu na różnorodność tych patologii, powinien być rozpatrywany indywidualnie, lecz ostateczną decyzję co do wyboru leczenia podejmuje oczywiście pacjent. Podstawowym warunkiem jest rzetelne poinformowanie chorego o wadach i zaletach poszczególnych metod.
Obecnie istnieją trzy metody leczenia AVM, których wspólnym celem jest wyłączenie malformacji z krążenia: otwarta operacja, embolizacja i stereotaktyczna radiochirurgia. Dwie ostatnie wciąż uważa się za metody uzupełniające do operacji mikrochirurgicznych. Niemniej to radiochirurgia stereotaktyczna jest metodą, która w ostatnim czasie wniosła ogromny postęp w leczeniu AVM. Poprzez promieniowanie jonizujące skupione jedynie na wyznaczonym obszarze, dochodzi do proliferacji endotelium naczyń oraz rozplemu miofibroblastów, co w efekcie prowadzi do obliteracji zmiany. Szczególnie efektywna jest ona w przypadku małych, to jest o średnicy 3 cm i mniej, malformacji. Największą zaletą tej metody jest mała inwazyjność, jednorazowa sesja oraz możliwość bezpiecznego leczenia głęboko, trudno dostępnych operacyjnie lub położonych w elokwentnych okolicach mózgu AVM. Średni odsetek całkowitych obliteracji w obserwacji 2-3 letniej wynosi 60-80%. Wadą tej metody jest ograniczenie co do wielkości zmiany (wady większe niż 4 cm lub o objętości większej niż 10 cm3 nie kwalifikują się do leczenia) oraz oczekiwanie na zamknięcie AVM w okresie 1 – 4 lat. W tym czasie pacjent ma ryzyko krwawienia z naczyniaka około 5 % na rok.
Zalety leczenia za pomocą Gamma Knife
Liczba powikłań po stereotaktycznej radiochirurgii AVM jest mniejsza niż 10%, a najczęstszymi są: popromienne zmiany tkanki mózgu, padaczka, wytworzenie torbieli w otaczającej miejsce napromieniania tkance mózgu. Około 50% powikłań neurologicznych po stereotaktycznym leczeniu napromienianiem ma przejściowy charakter. Badania porównujące metodę chirurgiczną ze stereotaktyczną wskazują na większe bezpieczeństwo metody napromieniania w aspekcie powikłań neurologicznych, natomiast szansa na całkowite wyłączenie AVM z krążenia, a tym samym zlikwidowanie ryzyka krwotoku, jest większa w przypadku leczenia mikrochirurgicznego z tym, że ryzyko związane z operacją chirurgiczną jest duże.
Piśmiennictwo
- Embolization before radiosurgery reduces the obliteration rate of rteriovenous malformations Andrade-Souza YM, Ramani M, Scora D, Tsao MN, terBrugge K, Schwartz ML Neurosurgery 2007;60: 443–451.
- A multi-institutional analysis of complication outcomes after arteriovenous malformation radiosurgery Flickinger JC, Kondziolka D, Lunsford LD, Pollock BE, Yamamoto M, Gorman DA, Schomberg PJ, Sneed P, Larson D, Smith V, McDermott W, Miyawaki L, Chilton J, Morantz RA, Young B, Jokura H, Liscak R Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999;44:67–74.
- An analysis of the dose-response for arteriovenous malformation radiosurgery and other factors affecting obliteration Flickinger JC, Kondziolka D, Maitz AH, Lunsford LD Radiother Oncol 2002;63:347–354.