Epidemiologia i patofizjologia
Guzy wewnątrz i okołosiodłowe stanowią 8-15% wszystkich wykrywanych guzów wewnątrzczaszkowych. Częstość ich występowania w populacji waha się od 0,02 do 0,025%. Najczęściej występują w 3 i 4 dekadzie życia z jednakową częstotliwością u obu płci. Szczyt zachorowań dla mężczyzn przypada między 50 a 60 rokiem życia, natomiast u kobiet między 35 a 45 r.ż. Częstość występowania guzów przysadki zwiększa się w przypadku zespołów mnogich nowotworów wydzielniczych (MEA, MEN).
Guzy wewnątrzsiodłowe i okołosiodłowe są najczęstszą przyczyną ubytków w polu widzenia oraz objawów klinicznych związanych z zaburzeniami czynności hormonalnej przysadki.
Przysadka położona jest pośrodkowo na podstawie mózgu ku tyłowi od skrzyżowania wzrokowego i do przodu od ciał suteczkowatych w zagłębieniu kości klinowej zwanym siodłem tureckim. Jest gruczołem nieparzystym o budowie elipsoidalnej i długiej osi poprzecznej. W układzie wewnątrzwydzielniczym organizmu ludzkiego przysadka zajmuje centralne miejsce, kontrolując czynność innych gruczołów. Jednocześnie, w drodze mechanizmu zwrotnego, pozostaje ona pod wpływem gruczołów, którymi zawiaduje. Przysadka jest również narządem włączonym między układ wewnątrzwydzielniczy a autonomiczny układ nerwowy. Makroskopowo przysadka zbudowana jest z dwóch płatów: znacznie większego płata przedniego (cześć gruczołowa przysadki) oraz mniejszego płata tylnego (część nerwowa przysadki). Przysadka połączona jest z podwzórzem na pomocą lejka.
Wśród innych nieczynnych hormonalnie guzów wewnątrz i okołosiodłowych, występują przede wszystkim czaszkogardlaki, a ponadto: oponiaki, przerzuty z raka sutka, glejaki, struniaki, zarodczaki, potworniaki, torbiele: naskórzaste, skórzaste, kieszonki Rathkego, pajęczynówki, a także hamartoma. Zmiany te stanowią ok. 5-10 % guzów tej okolicy.
Objawy kliniczne i rozpoznanie kliniczne
Zdecydowana większość diagnozowanych zmian w obrębie przysadki to hormonalnie czynne gruczolaki. Gruczolak przysadki jest łagodnym nowotworem, który wywodzi się z komórek wydzielniczych części gruczołowej. Ze względu na wielkość, gruczolaki przysadki dzieli się na: mikrogruczolaki oraz makrogruczolaki. Do mikrogruczolaków zalicza się guzy o średnicy do 10 mm, pozostałe do makrogruczolaków. Rozwijający się guz może powodować zaburzenia funkcji wewnątrzwydzielniczych przysadki lub powodować efekt masy. Niekiedy objawy te mogą występować łącznie i dlatego, zależnie od objawów klinicznych, pacjentów z podejrzeniem guza okolicy wewnątrz lub okołosiodłowej można podzielić na dwie grupy: z zaburzeniami hormonalnymi zarówno nadczynności, jak i niedoczynności osi podwzgórzowo-przysadkowej i/lub objawami efektu masy okolicy okołosiodłowej.
Mikrogruczolaki są zwykle zbyt małe ażeby dawać uchwytny klinicznie efekt masy i najczęściej objawy kliniczne związane są z nieprawidłowym wydzielaniem określonego hormonu. Rodzaj wydzielanego hormonu determinuje wystąpienie określonych zespołów klinicznych takich jak: hiperprolaktynemia, akromegalia, gigantyzm, choroba Cushinga i zespół Nelsona.
Makrogruczolaki, których wielkość przekracza 20 mm, często są przyczyną objawów klinicznych związanych z efektem masy na struktury sąsiadujące jak chociażby: ucisk na skrzyżowanie nerwów wzrokowych, penetracja do zatoki jamistej i ucisk wewnątrzjamistych odcinków nerwów czaszkowych: okoruchowego (III), bloczkowego (IV), ocznego (V1), szczękowego (V2) i odwodzącego (VI).
Guzy przysadki są najczęściej gruczolakami z nadmiernym wydzielaniem prolaktyny (>30%), nieco rzadziej hormonu wzrostu (> 20%) i hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) (>20%). Ponad 16% gruczolaków ma charakter guzów mieszanych. W 5-10% stwierdzane są gruczolaki nieczynne hormonalnie. Gruczolaki przysadki rzadko ulegają przemianie złośliwej. Do wyjątkowej rzadkości należy pierwotnie złośliwy rak przysadki.
Diagnostyka obrazowa
Badania obrazowe odgrywają zasadniczą rolę w diagnostyce i planowaniu leczenia operacyjnego guzów wewnątrzsiodłowych i okołosiodłowych. Tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny pozwalają na nieinwazyjną ocenę przysadki i okolicy przysadki oraz ocenę nie tylko dużych guzów, ale również mikrogruczolaków. Badaniem z wyboru w diagnostyce i ocenie morfologicznej gruczolaka przysadki jest rezonans magnetyczny (czułość badania MR przewyższa czułość badania TK i to głównie w zakresie wykrywania małych zmian).
Czułość badana MR w przypadku diagnostyki gruczolaków wydzielających ACTH wynosi 85%, a wydzielających PRL i HGH 95%. Rezonans magnetyczny (MR) jest szczególnie przydatny do oceny topografii guza wewnątrzsiodłowego jak również okołosiodłowego w stosunku do struktur sąsiadujących (przede wszystkim w stosunku do zatok jamistych i nerwów wzrokowych). Badanie MR pooperacyjne pozwala na odróżnienie pozostałości guza od materiału hemostatycznego pozostawionego przez chirurga, jak też na ocenę wielości pozostałej tkanki gruczołowej (lub guza).
Sposoby leczenia
Celem leczenia guzów przysadki jest kontrola wzrostu guza, zatrzymanie nieprawidłowego uwalniania hormonów oraz uniknięcie uszkodzenia neurologicznego.
W przypadku niektórych hormonalnie czynnych guzów przysadki leczeniem z wyboru jest farmakoterapia. Jeżeli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, bądź też w przypadku guzów niewydzielających, postępowaniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny lub stereotaktyczna radiochirurgia. Mikrochirurgia wskazana jest w przypadku konieczności usunięcia guza przysadki z efektem masy lub w przypadku nieefektywnego leczenia farmakologicznego. Zabieg mikrochirurgiczny polega na wybiórczym usunięciu guza z zachowaniem prawidłowej funkcji przysadki. W 90% przypadków operacja jest wykonywana z dostępu przez zatokę klinową. Zastosowanie w operacji przezklinowej mikroskopu lub endoskopu i techniki mikrochirurgicznej umożliwia selektywne usunięcie nowotworu. W guzach dużych optyka mikroskopu nie uwidacznia jednak bocznych, górnych części guza przylegających do zatoki jamistej, uciskających nerwy wzrokowe i ich skrzyżowanie. Dostęp przezczaszkowy podczołowy w przypadku gruczolaków przysadki, wskazany jest u chorych ze za znacznym wzrostem nadsiodłowym guza lub z guzami asymetrycznymi rozwijającymi się podczołowo i podskroniowo.
Zalety leczenia za pomocą Gamma Knife
Stereotaktyczna neurochirurgia za pomocą gamma knife jest zazwyczaj uzupełnieniem leczenia chirurgicznego. Technika ta zmniejsza przede wszystkim ryzyko uszkodzenia nie tylko niezmienionej przysadki ale także struktur sąsiadujących (nerwów wzrokowych oraz ich skrzyżowania). Metoda stereotaktycznego napromieniania jest rekomendowana u chorych z gruczolakiem, którzy nie wymagających szybkiej interwencji chirurgicznej leczenia wznowy lub szybkiej normalizacji zaburzeń endokrynologicznych. Ograniczeniem leczenia stereotaktycznego jest odległość guza od nerwów wzrokowych i skrzyżowania nerwów wzrokowych – nie zaleca się stosowania tej metody w przypadku kiedy guz jest na tyle duży, że dotyka bezpośrednio nerwu wzrokowego lub skrzyżowania nerwów wzrokowych. Chirurgia stereotaktyczna w przypadku wybranych guzów wewnątrz i okołosiodłowych jest metodą z wyboru, umożliwiającą zmniejszenie masy guza i/lub normalizację profilu hormonalnego, bez konieczności „otwierania czaszki”. W przypadkach guzów przysadki leczonych tylko operacyjnie, długotrwała kontrola wzrostu guza wynosi ok. 50-80%, natomiast w połączeniu z radioterapią stereotaktyczną ponad 90%.
Piśmiennictwo:
- Hyperprolactinemia: Etiology, Diagnosis, and Management Peak Mann Mah, BM, BS, MRCP; Jonathan Webster, MA, MD, FRCP; Semin Reprod Med. 2002;20(4) © 2002 Thieme Medical Publishers
- Magnetic resonance imaging of pituitary lesions using 1.0 to 1.5 T field strength.L T Bilaniuk, R A Zimmerman, F W Wehrli, P J Snyder, H I Goldberg, R I Grossman, P A Bottomley, W A Edelstein, G H Glover, and J R MacFall Radiology November 1984 153:415-418
- MR Imaging of Pituitary Adenomas After Gamma Knife Stereotactic Radiosurgery Glenn A. Tung, Georg Noren, Jeffrey M. Rogg and Ivor M.D. Jackson AJR 2001; 177:919-924
- Pituitary apoplexy: diagnosis by computed tomography. M J Post, N J David, J S Glaser, and A Safran Radiology March 1980 134:665-670
- Radiosurgery for Nonfunctioning Pituitary Adenoma Jason P. Sheehan, M.D., Ph.D., Douglas Kondziolka, M.D., M.Sc., John Flickinger, M.D., L. Dade Lunsford, M.D. Neurosurg Focus. 2003;14(5) © 2003 American Association of Neurological Surgeons
- Role of PET/CT Imaging in Stereotactic Body Radiotherapy Malolan S Rajagopalan; Dwight E Heron Future Oncology. 2010;6(2):305-317. © 2010 Future Medicine Ltd.
- Radiosurgery for Pituitary Adenomas M. Brada; T. V. Ajithkumar; G. Minniti Clin Endocrinol. 2004;61(5) © 2004 Blackwell Publishing
- Stereotactic Radiosurgery for Hypersecreting Pituitary Tumors: Part of a Multimodality Approach John A. Jane, Jr., M.D., Mary Lee Vance, M.D., C. J. Woodburn, B.S., Edward R. Laws, Jr., M.D. Neurosurg Focus. 2003;14(5) © 2003 American Association of Neurological Surgeons
- The Principles of Skull Base Radiosurgery Douglas Kondziolka, M.D., F.R.C.S.C.; John C. Flickinger, M.D.; L. Dade Lunsford, M.D. Neurosurg Focus. 2008;24(5):E11 © 2008 American Association of Neurological Surgeons